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1 血管环畸形 血管环畸形是指主动脉弓和/或相邻的血管完全或不完全地包围和挤压支气管和食道的畸形情况。新生儿主要表现为呼吸窘迫,而较大的儿童和青少年则出现鸡冠状或吞咽困难。2种最普遍的完全性血管环畸形类型是双主动脉弓和右主动脉弓合并左动脉导管,占85-95%的病例。血管环对支气管的压迫会导致支气管软化。了解血管环畸形的重点是掌握主动脉弓的发育阶段。在妊娠4周多的时候,成对的腹主动脉有6对动脉弓,逐渐与成对的骨间主动脉相连。其中,第四对动脉弓对血管环的生长和发育最为重要。主动脉弓胚胎学。从大约26天起,成对的腹主动脉、骨间主动脉长成6对动脉弓,它们不容易同时出现,在所有正常情况下,左边的第4对动脉弓长成主动脉弓。双层主动脉弓两侧的第4对动脉弓长期存在,导致双层主动脉弓的产生。其中75%的人,右侧的动脉弓较厚,而大约30%的人较小或不占优势。动脉弓是锁住的,但动脉弓与降主动脉是连续的,保持着详细的血管环,这很难被诊断性影像学发现。所有正常部位的左侧或前部动脉弓穿透心包,从左锁骨下动脉中穿过,与左降主动脉的胸段相连。动脉导管部位的一切都很正常。后动脉弓或右动脉弓与前动脉弓处于同一水平,仅在食道之后与降主动脉的胸段连接,非常靠后。A. MRA3D重建;B. 平面图 LSCA=左锁骨下动脉,RCCA-右颈总动脉 ■主动脉弓畸形与其他血管环畸形有关 左第四弓退缩,右第四弓长存导致右主动脉弓。
右主动脉弓与迷路的左锁骨下动脉和左动脉韧带结合。
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1、右主动脉弓与镜像系统分支和食管后动脉韧带相关。
2、与血管环异常相关的左主动脉弓:两种类型:a. 左主动脉弓与右降主动脉和右动脉韧带;b. 左主动脉弓与右降主动脉和锁定的右主动脉弓。
3、异常的主动脉弓没有解剖学上的血管环。
4、异常的主动脉:与所有正常的相反,异常动脉的起源位于主动脉弓的更远端和左侧,将支气管本体从左侧翻转到右侧,从而挤压支气管。
所有正常左主动脉弓的食道后(迷走)右锁骨下动脉:是主动脉弓上血管最常见的异常,大约在0.5%的人群中产生。这组病例中的右锁骨下动脉并不来自于右颈总动脉的无名动脉干,而只是作为最后的头臂血管分支,从降主动脉开始,从食道向后走。
MRBBFSE图像。LCCA=左颈总动脉,LSA=左锁骨下动脉,RCCA=右颈总动脉,RSA=右锁骨下动脉,RDA=右降主动脉,T=bronchus,O=食道。诊断性成像的主要表现是首选和最常见的成像方式。当有呼吸困难、呼吸窘迫或吞咽困难的儿童或青少年在X线肺部CT上发现右侧主动脉弓时,急诊科医生应意识到有血管环畸形的可能性(图)。在双主动脉弓的情况下,主动脉弓的部位通常难以确定(图),在X线肺部CT上主要表现为支气管紧张、两肺部分肺泡的肺炎和/或肺功能不全。
右侧主动脉弓,X线肺部ct.croup在此位置听到提醒有血管环畸形croup和吞咽困难的患者,X线肺部ct.上纵隔轻微增厚,主动脉结节不清晰,应考虑有双主动脉弓的可能。许多权威专家仍将食道钡餐吞咽和碘油造影作为疑似血管环的关键检查,这对大多数病例的确诊有实际意义(图)。双主动脉弓从两侧和后方挤压食管,食管肠道蠕动保持不变。如果右锁骨下动脉从食管后方成形,是典型的食管后方斜向破裂。
对于有血管环异常的病人,要进行食道吞钡碘油血管造影。CT、MRI和DSA都是确诊的合适工具,因为它们可以显示血管、支气管和食管结构的位置和关联。主动脉肌壁(95%的病例),极少侵犯远端胸主动脉和腹主动脉。主要的临床医学特征是高血压,在婴儿则是生长迟缓。
80%的主动脉缩窄患者为男性,女性患者以特纳氏综合征(Turner's syndrome)为次要特征。它可以在新生儿期或老年时发病。婴儿型主动脉缩窄通常位于动脉导管的远端,50%的病例与其他先天性心血管缺陷有关,如双叶主动脉瓣、室间隔缺损(VSD)或左心室发育不良综合征,也是继发于中、上主动脉囊性萎缩。
与以高血压和生长迟缓为主要表现的婴儿型不同,成人型主要表现为高血压和X线肺部ct上典型的副血管征象。肋骨萎缩通常发生在许多年后,是由于增大的盘状肋间主动脉压迫侵蚀了邻近肋骨上端的外缘而产生的。多见于两侧,但不尽相同,第一和第二根肋骨往往不受侵犯,因为它们的肋间主动脉是从主动脉收缩的主要位置附近的肋骨颈干发出的,不参与侧支循环。肋骨切口或浅或深,硬化的边缘通常因此而可见。扩大的左锁骨下动脉近侧的主动脉缩窄、缩窄段本身和缩窄后部分扩大的主动脉阶段可以形成一个 "3 "字征。有时,狭窄后的扩大就像底层的主动脉结一样,整个主动脉结区显得小而平。扩大的乳腺内主动脉仅在肩胛骨后的乳房侧位视图中可见。
主动脉狭窄,X线肺部ct.肋骨切迹因此在两根肋骨的外缘可见,主动脉结显示不明显的MRT1加权计算磁矩雷达回波系列,显示主动脉、关键分支和非常大的副血管的全景。相位差cine图像可用于辨别狭窄位置的渗透压,并根据对主动脉中从肌壁到隔膜的血液增加百分比的精确测量来量化审查侧支循环。钆对比剂增强的三维MRA可以显示大量的解剖学上的关键点。MRA(斜矢状重建)适用于高血压和股动脉心脏跳动时间延迟的患者。CT也能给出详细的成像,但由于涉及辐射源的挑战,在儿童和年轻成人中较少使用。由于支架金属材料伪影,主动脉管腔狭窄,以及MR难以显示支架破裂或支架内再狭窄等病变,CT在主动脉缩窄支架移植手术后的随访中起着最关键的作用。
因此,MR图像显示了许多伪影(A),CT显示再狭窄的病人在嵌入支撑架后没有足够的澎湃感(B)。医学治疗。如果主动脉缩窄没有被发现或治疗,因慢性心力衰竭、主动脉夹层、感染性心内膜炎和脑动脉瘤引起的脑出血而死亡是不可避免的,只有50%的病人能活到三十岁。手术是治疗明显的主动脉缩窄的最常见方法。3在隐匿性主动脉缩窄中,多余的主动脉弓在动脉韧带支撑点上方向后隆起,在后头颅肺部CT上产生一个类似病理性主动脉缩窄的主要 "3 "字征。在这些情况下一般没有明显的血流阻塞,MR或CT可以显示真正的解剖结构。4 主动脉闭锁 主动脉闭锁与左心室发育不良综合征有关。升主动脉的宽度不一,直径一般不大,也不超过头臂主动脉分支系统。血液根据主肺动脉杆和长期存在的动脉导管非侵入性地进入主动脉,倒流并充满主动脉弓。主动脉弓的头臂血管开口全部正常,冠状动脉由细微的升主动脉供血。主动脉弓开裂伤很少见,被认为是在胚胎发育的第5-7周,主动脉弓生长发育异常所致。它基本上总是伴随着一个L